Os timomas e carcinomas tímicos são tipos de câncer que se originam no timo, um órgão situado na parte superior do tórax, logo atrás do esterno. Esse órgão tem uma função primordial no desenvolvimento do sistema imunológico, especialmente na maturação dos linfócitos T, células essenciais para a defesa do corpo contra infecções e doenças.
O que são Timomas e Carcinomas Tímicos?
Esses tumores são conhecidos coletivamente como tumores tímicos epiteliais, com os timomas sendo mais frequentemente encontrados na região do mediastino anterior – um espaço no tórax entre o esterno, o coração e os grandes vasos sanguíneos. Geralmente, são diagnosticados em pessoas na faixa etária de 50 a 70 anos. Ainda que ambos sejam considerados malignos, os carcinomas tímicos possuem um maior potencial de se espalhar para outras regiões do corpo (metástase), comparativamente aos timomas. A causa desses tumores é, até o momento, desconhecida.
Dr. Alberto Dela Vega é cirurgião torácico com experiência em oncologia torácica e especial interesse no tratamento cirúrgico das doenças relacionadas ao timo, incluindo timomas e carcinomas tímicos. É membro do ITMIG (International Thymic Maligancies Interest Group) sociedade multidisciplinar com interesse no estudo das doenças do timo. O timoma é uma doença rara e o atendimento especializado é fundamental para o sucesso do tratamento.
Importância do Timo no Sistema Imunológico
O timo é maior e mais ativo durante a infância, diminuindo de tamanho conforme envelhecemos. Ele é essencial para o desenvolvimento dos linfócitos T, que desempenham um papel crucial na defesa do corpo contra agentes patogênicos externos.
Sintomas
Interessantemente, cerca de um terço dos casos de tumores tímicos não apresentam sintomas, sendo frequentemente descobertos durante exames de imagem realizados por outros motivos. Quando sintomáticos, os pacientes podem relatar tosse, dor torácica, rouquidão, dificuldade para respirar e inchaço no pescoço. Esses sintomas tendem a ser mais prevalentes em tumores de maior tamanho.
Relação com a Miastenia Gravis
Um aspecto notável dos timomas é sua associação com a miastenia gravis, uma doença autoimune que leva à fraqueza muscular progressiva. Cerca de 30% dos pacientes com timoma também são diagnosticados com essa condição. Os timomas também estão associados a um grande número de outras síndromes paraneoplásicas que são reações em outros órgãos mediadas por células do sistema imune.
Diagnóstico e Abordagem
O diagnóstico dos timomas e carcinomas tímicos geralmente envolve exames de imagem, como a tomografia de tórax. A biópsia, embora não seja sempre necessária para tumores menores, é recomendada para aqueles de maior volume ou que apresentem sinais de invasão de tecidos adjacentes, para descartar a possibilidade de outras doenças. Outros tumores, que não têm tratamento cirúrgico , podem ter origem na mesma região anatômica como por exemplo os linfomas e tumores germinativos. Em alguns caoss pode ser necessária a realização de ressonância magnética do tórax para definir melhor a relação do tumor com os órgãos ao redor. Outra função da ressonância é a distinção entre tumores sólidos e cistos tímicos.
Exames usados no diagnóstico e tratamento do timoma e carcinoma tímico:
- Tomografia
- Ressonância magnética
Imagem de tomografia mostrando pequeno Timoma
Tratamento: da cirurgia à terapia combinada
A ressecção cirúrgica, que pode incluir a remoção completa do timo, é frequentemente a primeira linha de tratamento de timomas e carcinomas tímicos. Para tumores maiores ou em casos de invasão de órgãos vizinhos, pode-se recorrer a uma combinação de cirurgia, quimioterapia e radioterapia. Dada a raridade dos timomas e carcinomas tímicos, um tratamento multidisciplinar, personalizado para cada paciente é essencial.
A quimioterapia pode ser a ecolha antes do tratamento cirúrgico em casos de tumores muito volumosos, casos de metástases à distância e pacientes sem condições clínicas para a cirurgia. Já a radioterapia pode ser usada como terapia adjuvante , ou seja, complementar à cirurgia. A radioterapia também é alternativa para tumores maiores irressecáveis ou no tratamento de tumores metastáticos para órgãos à distância ou para pleura ( sítio de metástase mais comum).
Técnicas Cirúrgicas
A escolha da técnica cirúrgica varia de acordo com o tamanho e a localização do tumor. Procedimentos minimamente invasivos, como a vídeo-toracoscopia e a cirurgia robótica, são preferidos para tumores menores. Já para os maiores, métodos mais invasivos podem ser necessários acessos através de incisões maiores como a esternotomia e a toracoctomia. Esternotomia consiste na abertura do osso esterno que fica na região anterior do tórax . Toracotomia consiste na abertura entre uma costela e outra.
Vias de acesso no tratamento do timoma e carcinoma tímico:
- Robótica
- Videotoracoscopia
- Toracotomia
- Esternotomia
- Combinação de esternotomia e toracotomia
Possibilidade de Cura
A boa notícia é que os timomas, especialmente quando detectados em estágios iniciais e menores, têm um potencial significativo de cura. Os princiopais fatores associados ao melhor prognótico são o subtipo histológico ou seja timomas tipo A são menos agressivos que os timomas AB e o pior prognóstico ocorre nos carcinomas tímicos. Mesmo os carcinomas tímicos quando diagnosticados precocemente e ressecados por completo podem ser curados.
Tratamento de Casos Metastáticos
Mesmo em casos em que o tumor se espalhou para outras regiões, como a pleura, é possível realizar cirurgias para remover essas metástases, combinadas com terapias medicamentosas locais e sistêmicas. A cirurgia no casos da disseminação pleural consiste na ressecção isolada das lesões pleurais ou, em alguns casos , a realização de uma pleurectomia que é a ressecção da pleura visceral e parietal.
Se você ou alguém próximo for diagnosticado com um tumor de mediastino, é vital buscar a avaliação de um especialista, como um cirurgião torácico ou um oncologista. Esses profissionais podem oferecer uma análise detalhada do caso e elaborar um plano de tratamento personalizado, considerando as particularidades de cada tumor e as necessidades do paciente. O diagnóstico precoce e o tratamento adequado são fundamentais para melhorar os resultados e aumentar as chances de sucesso na luta contra esses tumores raros, garantindo a melhor qualidade de vida possível para os pacientes.
Links úteis:
ITMIG (nternational Thymic Malignancy Interest Group) . Sociedade dedicada à cooperação para estudo das doenças do timo e outros tumores mediastinais raros . Tem página em inglês dedicada a pacientes com neoplasias tímicas e seus familiares .https://itmig.org/for-patients/